EPILEPSIJA

Epilepsija

 

Slovenščina pozna za epilepsijo dve imeni: božjast in padavica. V stroki, pa tudi med obolelimi, se malo uporabljata iz več razlogov. Prvo poimenovanje nosi v sebi verovanje, da je bolezen prav posebne narave, »božja«, kar je v zgodovini in do neke mere tudi v sedanjosti še botruje posebnemu odnosu do oseb z epilepsijo. Že stari grški zdravnik Hipokrat je trdil, da epilepsija ni »nič bolj božja od katere druge bolezni in da jo povzročajo bolezni in okvare možganov, pojavlja pa se tudi v družinah«. Izraz »padavica« je neustrezen zato, ker se pri bolezni pojavlja še vrsta drugačnih napadov, brez padcev. Zato se, čeprav tuje ime »epilepsija« zdi ustreznejše

 

O epilepsiji govorimo, kadar se zaradi nenadne nepravilne dejavnosti možganskih celic (nevronov) pojavijo napadi. Veliko ljudi dobi takšen napad le enkrat v življenju. O epilepsiji govorimo, če se napad ponovi. Napade, ki nastopajo med prebolevanjem akutnih nevroloških bolezni (npr. vnetja možganov, zastrupitve, presnovne motnje) ne štejemo k epilepsiji. Diagnozo epilepsije postavimo, če se po preboleli akutni bolezni napadi še vedno ponavljajo.

 

 


Pogostnost

Epilepsija, katere ime izhaja iz grškega jezika in pomeni bolezen »ki zgrabi« (se torej pojavlja v napadih), je najpogostnejša nevrološka bolezen; izjema so možganske kapi, ki so največkrat posledica internističnih obolenj. Epilepsija se pojavlja v razvitem svetu pri enem odstotku prebivalcev. Nastopa najpogosteje pri mladih ljudeh, več kot pri polovici bolnikov začne pred 18. letom starosti. Z daljšanjem življenske dobe in z boljšo zdravstveno oskrbo ostarelih pa ugotavljajo, da je bolezen zelo pogostna tudi po 60. letu starosti.

Napadi

Epileptične napade razvrščajo na takšne, ki začno v krajevno omejenem območju možganov (v eni hemisferi) in na takšne, ki domnevno že na začetku zajamejo obe hemisferi. Prvi so delni (parcialni), drugi generalizirani. Slednje spremlja motnja zavesti. Parcialne napade lahko spremlja motnja zavesti ali avtomatična dejavnost (odvisno od tega, kje epileptična motnja v možganih izvira in kam se širi), lahko pa nastopajo brez motnje zavesti. Delni napadi lahko naknadno preidejo v generalizirane. Podrobneje jih opredeljujejo glede na začetno oz. najizrazitejšo klinično lastnost: na motorične (kjer v klinični sliki prevladuje gibalna motnja), senzorične (kjer prevladujejo motnje čutilnih funkcij), na avtonomne (kjer v sliki prevladuje motnja avtonomnih - vegetativnih funkcij) in na delne napade z duševno simptomatiko (kjer prevladujejo motnje zaznave, spomina, čustvenega doživljanja in odzivanja). Pri številnih napadih so izražene vse od naštetih sestavin. Za zdravljenje je pomembno poznavanje časovnega poteka napada. Še zlasti prvi znak (ki ga opazi bolnik sam ali kdo v okolici oz. prvi občutek, ki ga zazna bolnik) lahko nakaže, iz katerega predela možganov napadi izvirajo. Kasnejši potek napada pa nakazuje, kako se epileptična motnja širi po možganih.

Za generalizirane napade je značilna motnja zavesti. Nekateri se pojavljajo brez vsakršne gibalne (motorične) motnje, le s kratkotrajno prekinitvijo zavesti (absence ali odsotnosti), pri ostalih pa prevladujejo različne motnje mišičnega tonusa in krči: ločimo atonične (z nenadno izgubo mišičnega tonusa), tonične (z nenadnim naraščanjem mišičnega tonusa), klonične (z ritmičnimi krči), tonično-klonične (kombinacija prej opisanih), mioklonične (s hipnimi zgibki ali stresljaji), napade in različne kombinacije opisanih ter redkejše težje razvrstljive, manj tipične napade. Slednjih je največ v pri novorojenčkih.

 

 

Napadi krčev in epilepsija pri starostnikih so pomemben in čedalje pogostejši klinični problem. Med glavne znane vzroke uvrščamo cerebrovaskularne bolezni, možganske tumorje, degenerativne bolezni, kakršni sta Alzheimerjeva bolezen in možganska amiloidna angiopatija, in toksično-presnovne sindrome, kot sta neketotična hiperglicinemija in pokardialni arest, ter z zdravili sprožene napade krčev. Spričo razmeroma enotnega kliničnega pojavljanja in diferencialne diagnoze je lahko včasih razpoznava krčev precej zapletena. Nekonvulzivni epileptični status lahko zamenjamo za ponavljajoče se epizode zmedenosti. V teh primerih je elektroencefalogram manj koristen kot pri otroški starostni skupini, vendar je še vedno pomemben pri ocenjevanju prvega napada krčev in lahko, čeprav redko, pokaže značilne vzorce, kakršni so periodični lateralizirajoči epileptiformni izbruhi po možganski kapi. Konvulzivni epileptični status, zlasti pri zastrupitvah z zdravili, je povezan z večjo smrtnostjo pri odraslih. Pri farmakološkem zdravljenju se pojavijo ovire zaradi od starosti odvisnih sprememb v farmakokinetiki in farmakodinamiki ter medsebojnih učinkov zdravilo - zdravilo in zdravilo - bolezen. Nekatera nova protiepileptična zdravila so lahko zelo koristna za zdravljenje starejših ljudi. Pri okskarbazepinu je medsebojni vpliv na druga zdravila precej manjši kot pri karbamazepinu, medtem ko je pri gabapentinu ugotovljen le en, in sicer vpliv na zmanjšano izločanje felbamata prek ledvic. Vigabatrin povzroča le malo kognitivnih disfunkcij, medtem ko lahko zdravila, ki zmanjšujejo nevronski transport vzdražljivih (ekscitatornih) aminokislin, na primer lamotrigin in felbamat, ustvarjajo zaščito pri bolnikih z ishemično cerebrovaskularno boleznijo. Pri zdravljenju starostnikov pa je priporočljivo izogibati se uporabi barbituratov, primidona, benzodiazepina klobazama in zaviralcev vstopa kalcijevih ionov, flunarazina in cinarazina.

 

Težavam, ki izvirajo iz posebnosti zdravljenja napadov krčev in epilepsije pri starostnikih, v zadnjem času posvečajo vedno več pozornosti. Pogostnost epilepsije je v odrasli dobi kar stanovitna in se giblje okrog 15 na 100.000 odraslih na leto, naraščati pa začne po 50. letu starosti, in sicer doseže 50 do 75 primerov na 100.000 pri odraslih, starih od 60 do 75 let. Za pogostnost epilepsije sta očitna dva vrha, in sicer v prvih nekaj letih življenja ter med 60. in 65. letom starosti. V nekem novejšem poročilu, ki temelji na računalniški podatkovni zbirki osnovnega zdravstva, so podatki o pojavnosti in razširjenosti epilepsije bolj razdelani glede na starostna obdobja. Ti podatki kažejo, da je bila razširjenost pri ljudeh, starih od 60 do 69 let, 1.090 na 100.000, pri ljudeh v starosti od 70 do 79 let 1200 na 100.000 in pri starejših od 80 let 1.310 na 100.000. Iz tega sledi, da je srednja vrednost pri vseh, ki so starejši od 60 let, 1.180 na 100.000. Pogostnost je bila po podatkih 76, 147 in 159 v istih starostnih skupinah, povprečna vrednost pri odraslih, starejših od 60 let, pa 117 na 100.000. Ljudje, starejši od 65 let, so leta 1990 predstavljali v ZDA 12,6% prebivalstva in ta odstotek se zadnja leta povečuje. Letna pogostnost epilepsije je pri tej skupini 134 na 100.000 odraslih, iz česar je mogoče oceniti, da je vsako leto 41.700 novih primerov starostnikov, ki zbolijo za epilepsijo. Razmeroma enotna vprašanja o diagnostiki in zdravljenju napadov krčev in epilepsij pri odraslih vključujejo mnogo diferencialnih diagnoz, nenormalnih izhodiščnih elektroencefalogramov (EEG), razmeroma skromno število elektrokliničnih sindromov, kakršne poznamo pri otrocih, pomembnost tihih nevroradioloških nenormalnosti, povečano tveganje zaradi strupenega učinka protiepileptičnih zdravil (zaradi spremenjene farmakokinetike in/ali nevronske občutljivosti) z osnovno strukturno ali funkcionalno disfunkcijo osrednjega živčevja ali brez nje, številne zdravstvene težave in neizbežnost hkratne uporabe mnogih zdravil, kar omogoča resnie medsebojne učinke zdravilo - zdravilo in zdravilo - bolezen ter težave pri premagovanju stresa zaradi "prizadetosti vsega telesa" po dolgotrajnih napadih krčev. Poleg tega pa so se šele v zadnjem času začeli ukvarjati z vplivom epilepsije pri starejših ljudeh na že sicer prizadeto kakovost njihovega življenja.

KLINIČNA DIAGNOZA NAPADOV KRČEV PRI STAROSTNIKIH

Diferencialna diagnoza napadov krčev pri starostnikih je prikazana v Tabeli 1. Ishemija bazilarnih arterij je lahko povezana s tresenjem udov, ki lahko navidezno spominjajo na žariščne motorične napade. Prehodne inhibicijske napade krčev pa lahko posnemajo naraščajoči prehodni ishemični napadi (TIA).
 

Tabela 1. Diferencialna diagnoza napadov krčev pri starostnikih 

Klinične značilnosti

Diagnoza

Sinkopa 

Med značilnosti, ki so podobne generaliziranim napadom krčev, sodijo izguba zavesti, padec s poškodbo ali brez nje in mioklonus ali krči, če možganska hipoperfuzija traja dolgo časa. Povezava z ortostatsko povzročenim stresom in predhodna stemnitev pred očmi z zelo minimalno zmedenostjo po napadu so bolj značilne za sinkopo, čeprav je lahko klinično razlikovanje nemogoče.

Podrobna anamneza, ortostatski krvni tlak, poskus na nagibni mizi  
 

Prehodni tumorski napadi  

To so epizodični žariščni motorični ali senzorični fenomeni, povezani s tumorjem v možganski skorji. Med domnevne mehanizme sodijo obtumorski edem, kompresijski učinki, ki vodijo v prehodne zapore prevajanja po mieliniziranih vlaknih, vaskularni fenomen kradeža, žariščni napadi krčev in širjenje depresije. Epizode ponavadi trajajo dolgo časa (nekaj ur) in pogosto kažejo progresivno napredovanje nevroloških izpadov. 

Slikovne preiskave možganov

Prehodni ishemični napadi  

Žariščna možganska ishemija ali krvavitev, zlasti manjši reženjski hematomi, se lahko kažejo s konvulzivno aktivnostjo. Čeprav je treba predvsem razlikovati trajno poiktično paralizo od prehodne ishemije, se lahko v redkih primerih pojavi prava iktična paraliza - epileptiformna aktivnost, povezana z nevrološkim izpadom, verjetno zaradi pomanjkanja aktivacije inhibicijskih mehanizmov v možganski skorji. 

Slikovne preiskave možganov, angiografija, elektroencefalogram  
 

Prehodna globalna amnezija  

V diferencialno diagnozo prehodne globalne amnezije sodijo ishemija zadajšnjega krvnega obtoka, epileptična amnezija z drugimi značilnostmi parcialnih kompleksnih napadov ali brez njih in prehodna globalna amnezija. Prehodna globalna amnezija je opredeljena kot potrjena (s pričo) epizoda anterogradne amnezije v odsotnosti zamračitve zavesti ali izgube lastne identitete, kot kognitivna motnja, povezana zgolj z amnezijo, odsotnost žariščnih nevroloških znakov, ki bi spremljali to epizodo ali ji sledili, odsotnost epileptičnih značilnosti in popolno okrevanje v 24 urah. Ponavadi je treba vedno izključiti tudi aktivno uživanje alkohola ali barbituratov, nedavno poškodbo glave ali aktivno epilepsijo.

Klinične značilnosti, slikovne preiskave možganov, preiskave možganskega žilja, elektroencefalogram

Motnje spanja  

Za kratkotrajno (15 do 60 sekund) paroksizmalno nočno distonijo so značilni ponavljajoči se distonični ali diskinetični napadi, ki se značilno pojavljajo v fazi II spanja in se dobro odzivajo na karbamazepin in za katere menijo, da so oblika epilepsije sprednjega režnja. Periodični zgibki nog v spanju so serije več kot štirih gibov, ki trajajo 0,5 do 5 sekund in z intervalom med gibi, ki traja 4 do 90 sekund ter se najpogosteje pojavljajo med fazo I ali II spanja. Posamezni gibi so sestavljeni iz strerotipnih zaporedij - dorzifleksije palca na nogi in fleksije v kolenu in gležnju. Vedenjska motnja, povezana s hitrimi gibi zrkel (REM), je značilno silovito, agresivno ali obrambno vedenje v REM fazi spanja, posledica sanjskih uprizoritev, zaradi izginotja normalne atonije, ki se pojavlja v REM spanju. Zanj je značilen zelo jasen priklic sanj, motnja pa lahko predhodi pojavu Parkinsonove bolezni, ki se lahko pokaže šele po nekaj letih.

Polisomnografija z video spremljanjem, anamneza glede sindroma nemirnih nog je lahko pozitivna pri ljudeh, ki imajo težave zaradi periodičnih zgibkov nog v spanju. Vedenjske motnje REM spanja se dobro odzivajo na klonazepam.